Sindrome di Sjögren: Sintomi, Diagnosi e nuove terapie
Oggi, 23 luglio, si celebra la giornata mondiale della Sindrome di Sjögren. Sai di cosa si tratta?
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La Sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune cronica, in cui il nostro sistema di difesa, per motivi ancora non completamente chiariti, “scambia” alcune ghiandole esocrine per tessuti estranei e le attacca. Il risultato è la progressiva riduzione della funzione ghiandolare e quindi una minor produzione di lacrime e saliva, da cui ne consegue la fastidiosa secchezza di occhi e bocca percepita dai pazienti.
Vediamo più nel dettaglio questa patologia che nonostante non metta a rischio la vita può comunque ridurre sensibilmente la qualità della vita stessa, dalle relazioni sociali, al sonno, all’umore ecc.
Riconoscere alcuni segnali è importante per parlarne con il medico ed iniziare ad impostare una strategia di cura personalizzata.
Che cos'è la sindrome di Sjögren?
La sindrome di Sjögren è una patologia autoimmune sistemica che insorge quando il sistema immunitario attacca per errore le ghiandole esocrine (es. ghiandole salivari), compromettendone la funzione. Questo provoca secchezza oculare e orale e nei casi più gravi può coinvolgere anche altri organi come la pelle, i polmoni, il sistema nervoso e i reni.
Si distinguono due forme, una primaria e una secondaria:
- La primaria si presenta da sola, senza altre malattie autoimmuni associate
- La secondaria, invece, si manifesta unitamente ad altre patologie di carattere autoimmune come ad esempio l’artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico o la sclerodermia.
La sindrome di Sjögren colpisce fino all'1% della popolazione. In Italia, si stimano oltre 16.000 persone affette dalla malattia. Le donne sono le più colpite e il picco di insorgenza è tra i 40 e i 60 anni.
Sintomi della sindrome di Sjögren
I sintomi della sindrome di Sjögren possono variare da persona a persona e possono interessare diversi organi.
I principali includono:
- Secchezza oculare: bruciore, sensazione di sabbia negli occhi, fotofobia.
- Secchezza orale: difficoltà a deglutire, carie ricorrenti, alterazione del gusto.
- Stanchezza cronica, caratterizzata da dolori articolari e ingrossamento delle ghiandole salivari.
La Sindrome di Sjögren può manifestarsi anche a livello cutaneo con:
- Xerosi (secchezza)
- Prurito
- Fenomeno di Raynaud
- Alopecia
Inoltre, alcuni pazienti perdono peso a causa della difficoltà nell'alimentarsi per la secchezza orale o per problemi digestivi sempre legati alla malattia.
Sintomi neurologici nella sindrome di Sjögren
Nelle forme più gravi la sindrome di Sjögren può coinvolgere anche il sistema nervoso. I sintomi neurologici rappresentano una delle complicanze extraghiandolari più insidiose della malattia e possono manifestarsi in forma lieve o severa.
Le manifestazioni neurologiche possono comprendere neuropatie sensitivo-motorie, emiparesi, formicolii, intorpidimento, nevralgie facciali, convulsioni, vertigini ecc.
Il riconoscimento precoce dei sintomi neurologici è fondamentale per prevenire danni permanenti. La gestione prevede l’uso di immunosoppressori e nei casi selezionati, di terapie biologiche.
Come si diagnostica la sindrome di Sjögren
La diagnosi si basa su un insieme di esami clinici, test sierologici e test strumentali. Per prima cosa si valuta la secchezza oculare e quella buccale. Quella oculare attraverso test specifici applicati dall’oculista che misurano la quantità di lacrime prodotte, mentre quella buccale viene misurata attraverso una biopsia delle ghiandole salivari minori (a livello del labbro inferiore). Viene inoltre valutato il flusso salivare non stimolato per misurare la saliva prodotta. Oltre a questi test possono essere eseguiti esami del sangue per determinare il dosaggio di alcuni anticorpi specifici della malattia (anti-SSA/Ro e anti-SSB/La).
Integrando quindi la sintomatologia con i risultati dei test ed esami svolti si attribuisce un punteggio che permette di classificare se il paziente è affetto o meno dalla sindrome.
Cure per la sindrome di Sjögren: le ultimissime terapie
Attualmente non esiste una cura definitiva per la sindrome di Sjögren, ma la gestione della malattia si basa su un trattamento personalizzato dei sintomi e sull’eventuale utilizzo di farmaci immunomodulanti o immunosoppressivi. Negli ultimi anni, la ricerca ha fatto significativi passi avanti, offrendo nuove opzioni terapeutiche promettenti.
Trattamenti sintomatici
Questi sono indicati per gestire le manifestazioni locali:
- Per la secchezza oculare si possono utilizzare lacrime artificiali, gel oftalmici, colliri con ciclosporina o lifitegrast.
- Per la secchezza orale, possono essere utili gel orali, caramelle o chewing gum senza zucchero
- Per la secchezza vaginale, si consigliano invece, lubrificanti a base d’acqua con attivi ad azione idratante (es. acido ialuronico).
Terapie sistemiche tradizionali
- Idrossiclorochina: utile nelle forme con dolori articolari e stanchezza, per il suo effetto immunomodulante. Tende a smorzare l’eccessiva attivazione del sistema immunitario rallentano la progressione dello stato infiammatorio.
- Corticosteroidi: usati nei casi di infiammazione severa o acuta, spesso per brevi periodi.
- Metotrexato: indicato in caso di artrite, manifestazioni viscerali o complicanze immunologiche.
- Rituximab: anticorpo monoclonale anti-CD20, impiegato nei casi più complessi.
Oltre a questi trattamenti volti soprattutto ad alleviare i sintomi vi sono anche altri farmaci in fase di studio ma dalla potenziale efficacia nel trattamento della sindrome di Sjögren. Tra questi un esempio è il Baricitinib, farmaco inibitore delle Janus chinasi (JAK), già approvato per l’artrite reumatoide, è in fase di sperimentazione nella sindrome di Sjögren.
In generale, la gestione della sindrome di Sjögren richiede un approccio personalizzato e multidisciplinare. I nuovi farmaci biologici e le terapie sperimentali rappresentano una concreta speranza per migliorare anche le forme sistemiche più gravi. In ogni caso ricordiamo che è sempre fondamentale affidarsi a centri specializzati e seguire un follow-up multidisciplinare continuo.
Aspettative di vita e gestione quotidiana
I pazienti affetti da questa sindrome presentano aspettative di vita diverse a seconda della gravità della malattia. Grazie a diversi rimedi oggi disponibili sul mercato è anche possibile gestire efficacemente i sintomi in modo da avere una buona qualità della vita. Nei casi più gravi, tuttavia, la prognosi è diversa poiché possono essere interessati anche altri organi oltre a essere più a rischio di sviluppare alcuni tipi di linfomi. Fondamentale è rivolgersi medici specializzati ed eseguire controlli periodici.
Prendersi cura di sé ogni giorno è fondamentale per chi convive con la sindrome di Sjögren.
Ecco alcuni consigli pratici:
- Idratazione costante: bere almeno 1,5–2 litri di acqua al giorno è importante per cercare di contrastare la secchezza tipica della malattia. Mantenere il corpo ben idratato favorisce la produzione di saliva e lacrime, migliora la funzionalità renale e aiuta la digestione.
- Dieta mediterranea anti-infiammatoria: una dieta ricca di frutta, verdura, cereali integrali, pesce azzurro e olio extravergine d’oliva fornisce antiossidanti e acidi grassi omega-3, utili per ridurre l’infiammazione sistemica.
- Igiene orale accurata: spazzolare i denti dopo ogni pasto, usare filo interdentale e collutori (senza alcol) è importante per prevenire carie, gengiviti e infezioni orali, frequenti a causa della ridotta salivazione.
- Attività fisica regolare: camminare, nuotare o praticare attività rilassanti (es. yoga) almeno 3 volte a settimana può migliorare la circolazione, rafforzare muscoli e articolazioni, contrastare la stanchezza cronica e sostenere l’umore.
- Visite specialistiche periodiche: controlli regolari da parte di reumatologo, oculista, dentista e altri specialisti aiutano a monitorare l’andamento della malattia e a intervenire tempestivamente in caso di complicanze.
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